¿Qué son las enfermedades hepáticas de la infancia?
Son enfermedades congénitas que afectan al hígado, ente ellas podemos encontrar:
•Atresia de Vías Biliares
•Otras enfermedades Genéticas. (Galactosemia)
Atresia de vías biliares
¿Qué es la atresia de vías biliares?
Es una obstrucción de los conductos (vías) que transportan un líquido llamado bilis desde el hígado hasta la vesícula biliar. Esta afección es congénita, lo cual significa que está presente al nacer.
¿Cuál es la causa?
La atresia biliar ocurre cuando las vías biliares dentro y fuera del hígado no se desarrollan de manera normal. Sin embargo, no se sabe la razón por la cual el aparato biliar no logra desarrollarse normalmente.
Las vías biliares ayudan a eliminar los desechos del hígado y transportan sales que ayudan a que el intestino delgado descomponga (digiera) las grasas.
En los bebés con atresia biliar, se presenta obstrucción del flujo de bilis del hígado a la vesícula, lo cual puede llevar a daño hepático y cirrosis del hígado, que de no tratarse pueden ser mortales.
¿Cuáles son las manifestaciones?
Los recién nacidos con esta afección pueden parecer normales al nacer; sin embargo, la ictericia (una coloración amarillenta de la piel y de las membranas mucosas) se desarrolla hacia la segunda o tercera semana de vida. El bebé puede aumentar de peso durante el primer mes, pero luego lo pierde, se torna irritable y presenta empeoramiento de la ictericia.
Otros síntomas pueden abarcar:
- Orina turbia
- Esplenomegalia
- Heces flotantes
- Heces con olor fétido
- Heces pálidas o de color arcilla
- Crecimiento lento
¿Cómo se hace el diagnóstico?
El médico llevará a cabo un examen físico, que incluye palpar el área ventral del paciente, y puede sentir un agrandamiento del hígado.
Los exámenes para diagnosticar la atresia biliar son, entre otros:
- Radiografía abdominal
- Ecografía abdominal
- Exámenes de sangre para verificar los niveles de bilirrubina total y directa
- Gammagrafía con ácido iminodiacético hepatobiliar (HIDA), también llamada colescintigrafía, para ayudar a determinar si las vías biliares y la vesícula están funcionando apropiadamente
- Biopsia del hígado para determinar la gravedad de la cirrosis o para descartar otras causas de ictericia
- Radiografía de las vías biliares (colangiografía)
¿Cuál es el tratamiento?
Se realiza una operación denominada procedimiento de Kasai para conectar el hígado al intestino delgado, pasando alrededor de los conductos anormales. Esta cirugía es más efectiva si se lleva a cabo antes de que el bebé tenga 8 semanas de edad, sin embargo, aún puede ser necesario un trasplante de hígado.
¿Cuáles son las complicaciones?
Una cirugía temprana mejora la supervivencia de más de un tercio de los bebés con este problema. Aún no se conocen los beneficios a largo plazo de un trasplante de hígado, pero se espera que incremente la supervivencia de los pacientes. Las complicaciones pueden ser:
- Infección
- Cirrosis irreversible
- Insuficiencia hepática
Enfermedades genéticas
¿Qué son las enfermedades genéticas del hígado?
Son un grupo de enfermedades que ocasionan alteración principalmente en el metabolismo de azúcar (galactosa).
¿Cuál es la causa?
Las causas principales son alteraciones enzimáticas que ocasionan que el azúcar que se acumula en el hígado no pueda salir
¿Cuáles son las manifestaciones?
• Hígado crecido
• Grasas elevadas
• Ácido úrico elevado
¿Cómo se hace el diagnóstico?
El médico llevará a cabo un examen físico, que incluye palpar el área ventral del paciente, y puede sentir un agrandamiento del hígado.
Los exámenes para diagnosticar la atresia biliar son, entre otros:
• Radiografía abdominal
• Ecografía abdominal
• Exámenes de sangre para verificar los niveles de bilirrubina total y directa
• Biopsia del hígado
• Radiografía de las vías biliares (colangiografía)
¿Cuál es el tratamiento?
Vigilancia constante por parte del gastroenterólogo y genetista
¿Cuáles son las complicaciones?
• Infección
• Cirrosis irreversible
• Insuficiencia hepática
