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hemocromatosis

¿Qué es la Hemocromatosis?

Es un trastorno que interfiere con la capacidad del cuerpo para descomponer el hierro y ocasiona la absorción de demasiada cantidad de este elemento del tubo digestivo.

¿Cuál es la Causa?

La hemocromatosis ocurre cuando se acumula demasiado hierro en el cuerpo, particularmente en el hígado, dando como resultado  enfermedad hepática.

Hay dos formas de hemocromatosis: primaria y secundaria.

La hemocromatosis primaria es una causa heredada existiendo una absorción incrementada del hierro por el intestino.

La hemocromatosis secundaria o adquirida puede ser causada por enfermedades como la talasemia o la anemia sideroblástica, especialmente si la persona ha recibido un gran número de transfusiones. En ocasiones, se puede observar con anemia hemolítica, alcoholismo crónico y otras afecciones.

La hemocromatosis afecta más a los hombres que a las mujeres y es particularmente común en personas de raza blanca.

¿Cuáles son las manifestaciones?

•    Dolor abdominal
•    Fatiga
•    Oscurecimiento generalizado de la piel (a menudo denominado como bronceado)
•    Dolor articular
•    Falta de energía
•    Pérdida del vello corporal
•    Pérdida del deseo sexual
•    Pérdida de peso
•    Debilidad

¿Cómo se hace el Diagnóstico?

Un examen físico muestra hinchazón del bazo y el hígado, al igual que cambios en el color de la piel.

Los exámenes de sangre pueden ayudar a sospechar el diagnóstico y pueden ser:

•    Ferritina en suero (alta)
•    Hierro en suero (alto)
•    Porcentaje de saturación de transferrina (alto)

Otros exámenes pueden abarcar:

•    Análisis de sangre adicionales, incluyendo pruebas de la función hepática, niveles de glucemia y alfafetoproteína.
•    Electrocardiografía para examinar la actividad eléctrica del corazón.
•    Exámenes imagenológicos como tomografías computarizadas especiales, imágenes por resonancia magnética (IRM) y ecografía.

El diagnóstico puede confirmarse  mediante pruebas genéticas o por la determinación del hierro en biopsia hepática.

¿Cuál es el Tratamiento?

El objetivo del tratamiento es extraer el exceso de hierro del cuerpo y brindar tratamiento de cualquier daño a órganos.

Un procedimiento llamado flebotomía es el mejor método para extraer el exceso de hierro del cuerpo. Se extrae medio litro de sangre del cuerpo hasta que se reduzca el nivel de hierro; esto puede tomar muchos meses con flebotomías semanales. Después de esto, se necesita una flebotomía menos frecuente para mantener los niveles de hierro normales. La frecuencia con la cual se necesita este procedimiento depende de los síntomas, de los niveles de hemoglobina y ferritina en suero, al igual que de la cantidad de hierro que uno consume en la dieta.

Si a usted le diagnostican hemocromatosis, debe seguir una dieta especial para que los niveles de hierro no aumenten. Esta dieta prohíbe el consumo de alcohol, especialmente para pacientes que tienen daño hepático. A usted también le solicitarán evitar el consumo de pastillas o vitaminas que contengan hierro, suplementos vitamínicos, utensilios de cocina fabricados con hierro, productos de mar crudos (pueden comerse cocidos) o alimentos procesados y fortificados, como algunos cereales para desayunar que contienen hierro al 100%.

Complicaciones

Cuanto antes se haga el diagnóstico y se trate la afección, el pronóstico será mejor. Si el tratamiento comienza antes de que algún órgano se haya afectado, enfermedades tales como hepatopatía, cardiopatía, artritis y diabetes generalmente se pueden prevenir.

El pronóstico de una persona depende de la magnitud del daño a órganos. Parte de este daño a los órganos afectados puede neutralizarse cuando la hemocromatosis se detecta precozmente y se trata de manera agresiva con flebotomía. Las complicaciones pueden ser:

•    Insuficiencia hepática
•    Cáncer del hígado

Dieta


Puede encontrar en el siguiente link información valiosa respecto a la alimentación que debe de llevar un paciente con este padecimiento: