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colangitis esclerosante primaria

¿Qué es la Colangitis Esclerosante primaria?

Es la inflamación de las vías biliares del hígado sin una causa conocida.

¿Cuál es la Causa?

En esta afección, las vías biliares dentro y fuera del hígado se estrechan y cicatrizan. La causa de esto se desconoce.

La enfermedad está asociada con enfermedad intestinal inflamatoria (enfermedad de Crohn y colitis ulcerativa), e igualmente los factores genéticos pueden ser responsables. La colangitis esclerosante ocurre con mayor frecuencia en hombres que en mujeres, y es rara en niños.

¿Cuáles son las manifestaciones?

•    Agrandamiento del hígado
•    Agrandamiento del bazo
•    Malestar general, inquietud, sensación de enfermedad (malestar)
•    Indigestión
•    Prurito
•    Ictericia
•    Pérdida del apetito

¿Cómo se hace el Diagnóstico?

El diagnóstico se hace, en parte, descartando otras enfermedades del sistema biliar, por ejemplo, si no hay cálculos en dicho sistema biliar.

•    Exámenes que muestran colangitis:
o    TC abdominal
o    Ecografía abdominal
o    Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE)
o    Biopsia del hígado
o    Colangiopancreatografía por resonancia magnética o IRM abdominal (MRCP, por sus siglas en inglés)
o    Colangiografía transhepática percutánea (CTHP)
•    Exámenes de sangre:
o    enzimas hepáticas elevadas (pruebas de la función hepática)

¿Cuál es el Tratamiento?


•    Antibióticos para infecciones en las vías biliares
•    Inserción de un tubo delgado y largo con un globo en el extremo para abrir el estrechamiento (dilatación endoscópica con globo de la estenosis)
•    Trasplante de hígado
•    Medicamentos como colestiramina y ursodeoxicólico
•    Colocación de un drenaje o sonda ( protesis endoscópica) para estrechamientos críticos de los conductos biliares

Complicaciones

El pronóstico de los pacientes varía. La enfermedad tiende a empeorar con el tiempo y la mayoría de los pacientes desarrolla:

•    Cirrosis biliar
•    Insuficiencia hepática
•    Ictericia persistente

Algunos pacientes presentan infecciones recurrentes de las vías biliares, mientras que otros presentan enfermedad hepática crónica con ascitis y várices.

Los pacientes con esta afección tienen un mayor riesgo de desarrollar cáncer de las vías biliares (colangiocarcinoma) y deben someterse a una vigilancia estrecha.