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cirrosis biliar primaria

¿Qué es la Cirrosis Biliar Primaria?

Es la inflamación de las vías biliares microscópicas del hígado, que bloquean el flujo de la bilis. Esta obstrucción causa daños a las células hepáticas.

¿Cuál es la Causa?

Se desconoce la causa de la inflamación de las vías biliares en el hígado. Esta enfermedad afecta con mayor frecuencia a mujeres de mediana edad.

Se cree que la obstrucción biliar prolongada de los conductos hepáticos microscópicos por inflamación generada a causa de una enfermedad auto inmunitaria,  conduce a la cirrosis hepática. La enfermedad puede estar asociada con  otros trastornos autoinmunitarios, como:

•    Artritis Reumatoide
•    Síndrome CREST (eclerodermia, calcicosis, etc.)
•    Hipotiroidismo
•    Fenómeno de Raynaud  (cambios en la coloración de los dedos de las manos, en relación a los cambios de temperatura)

Aunque la enfermedad se conoce como cirrosis biliar primaria, se divide en 4 fases, las primeras 3 fases el paciente no desarrolla cirrosis como tal, y por lo tanto el tratamiento puede disminuir el avance de la enfermedad, a tal grado que los pacientes que responden, probablemente nunca desarrollen cirrosis.

¿Cuáles son las manifestaciones?

Los síntomas generalmente aparecen de manera gradual y pueden abarcar

     El prurito  (comezón generalizada) y la fatiga son los síntomas más comunes si embargo algunos otros síntomas pueden presentarse:

•    Crecimiento del hígado (hepatomegalia)
•    Evacuaciones con  grasa
•    Ictericia
•    Manchas amarillas y suaves en el párpado (xantelasmas)

¿Cómo se hace el Diagnóstico?

Exámenes para la enfermedad:

•    Nivel de inmunoglobulina M en la sangre elevado
•    Biopsia del hígado
•    Anticuerpos mitocondriales (positivos en un 95% de los casos)
•    Pruebas de función hepática alteradas

¿Cuál es el Tratamiento?

La terapia está encaminada a aliviar los síntomas y prevenir complicaciones.

La colestiramina (o colestipol) puede reducir el prurito (comezón). El ácido ursodeoxicólico es el tratamiento de elección ya que se ha corroborado que este medicamento disminuye el avance de la enfermedad.

La terapia sustitutiva de vitaminas repone las vitaminas A, K y D, que se pierden al no poder absorberlas en el intestino por mala absorción de  grasas. Un suplemento de calcio puede ayudar a prevenir los huesos blandos y débiles (osteoporosis).

El trasplante de hígado antes de producirse insuficiencia hepática grave es muy eficaz. De hecho está es la indicación con más posibilidad de éxito en sobrevida, después de transplante.

Complicaciones

El pronóstico varía. Si la afección es tratada adecuadamente y  con seguimiento adecuado, los pacientes tiene buen pronóstico y en el peor de los casos el trasplante hepática es una alternativa eficaz-
La cirrosis progresiva puede llevar a insuficiencia hepática. Las complicaciones pueden abarcar:

•    Sangrado por várices esofágicas
•    Alteraciones de la conciencia (encefalopatía)
•    Baja en sodio
•    Insuficiencia renal
•    Mala absorción
•    Desnutrición
•    Huesos blandos (osteoporosis)